Реабилитация при мышечных дистрофиях

Реабилитация при мышечных дистрофиях: что помогает, что бесполезно и что может навредить

Лекарственная терапия мышечных дистрофий (МД) за последние годы продвинулась, но повседневное самочувствие, подвижность и самостоятельность человека по-прежнему держатся на реабилитации. Вовремя начатая растяжка, правильно подобранные ортезы, дозированная физическая нагрузка и вспомогательное оборудование сохраняют функцию рук и ног дольше, чем тактика «поберечься и не нагружаться». Это единственная часть помощи, которая работает каждый день и которой человек с семьёй распоряжаются сами. Одновременно это та часть, где ошибка обходится дорого: неверно подобранная нагрузка способна ускорить потерю функции.

Ниже разобраны общие принципы реабилитации при МД, а затем отдельно подходы при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) и при поясно-конечностных мышечных дистрофиях (ПКМД). Из форм ПКМД рассмотрены три наиболее изученные: дисферлинопатия (2B/R2), кальпаинопатия (2A/R1) и ФКРП-связанная форма (2I/R9). Числовые ориентиры приведены со ссылкой на источник, из которого они взяты. Они описывают, как строят программу в исследованиях и рекомендациях, и не заменяют назначение вашего врача.

Главное о доказательной базе: почему рекомендации не одинаковы для всех форм

Мышечных дистрофий много, и изучены они неравномерно. Подробные международные рекомендации по реабилитации, согласованные экспертами разных стран, разработаны только для мышечной дистрофии Дюшенна [2, 3]. Для остальных форм такого документа нет: имеются отдельные исследования, национальные согласительные документы, например материалы итальянской консенсус-конференции UILDM [1], и опыт центров, которые ведут таких пациентов. Отсюда вопрос, который специалисты обсуждают открыто: в какой мере рекомендации по МДД переносимы на другие формы МД [1].

Ответ на практике разделяет принципы и цифры. Общие принципы переносятся на другие формы достаточно уверенно, поскольку опираются на свойства ослабленной мышцы, а не на особенности конкретного гена: раннее начало, профилактика контрактур, отказ от работы до полного утомления, регулярность вместо редких интенсивных курсов. Конкретные параметры автоматически не переносятся. Пульсовые диапазоны, число повторов и длительность курса получены на определённой группе пациентов, и при другой форме заболевания мышца может отвечать на ту же нагрузку иначе. Показательный пример: при дисферлинопатии (2B/R2) высокая физическая активность и особенно эксцентрические нагрузки в молодом возрасте способны усугубить повреждение мышц [5].

Вероятно, по мере появления исследований по отдельным формам расхождения между ними будут уточняться. Пока сведения различных авторов по многим частным вопросам расходятся, и это нормальное состояние молодой области. Практический вывод для пациента простой: программу собирают под диагноз, стадию заболевания, состояние сердца и дыхания и под конкретного человека. Универсальной схемы, подходящей при любой МД, не существует, и предложение такой схемы должно насторожить.

Введение: когда начинать и какие цели ставить

Когда начинать. Сразу после постановки диагноза, не дожидаясь жалоб и ограничений. Реабилитация при МД прежде всего профилактическая: сустав, уже потерявший подвижность, вернуть в прежний объём трудно, а сохранить подвижность пока ещё свободного сустава сравнительно просто. Ожидание момента, когда «появится ограничение, с которым будем работать», отнимает самое удобное для работы время. По этой же причине к физическому терапевту направляют сразу, а не после того, как изменится походка или перестанет подниматься рука.

Какие ставить цели. Восстановить силу мышцы реабилитация не может, и обещание такого результата недостоверно: слабость при МД вызвана генетическим дефектом белка, а не недостатком тренированности. Формулировка цели здесь определяет всю программу, поэтому её проговаривают с врачом на старте. Если цель поставлена как «стать сильнее», занятия почти неизбежно уйдут в перегрузку. Достижимые цели другие:

сохранить объём движений в суставах, не допустить контрактур и деформаций;
удержать навыки, от которых зависит самостоятельность: ходьбу, подъём по лестнице, вставание, движения рук, самообслуживание;
поддержать выносливость сердечно-сосудистой и дыхательной систем, уменьшить утомляемость;
снять избыточную нагрузку на организм: боль, отёки, неудобные позы, неподходящую коляску;
сохранить участие в жизни: учёбу, работу, общение, а у детей игру.

Такой набор целей меняет и способ оценки результата. Успехом считают не прирост силы, а сохранённый навык, которым человек пользуется, и отсутствие контрактуры, которую можно было предотвратить. Отсюда следует и выбор показателей для контроля: объём движений в суставах, время вставания со стула, расстояние, которое человек проходит без отдыха, число падений за месяц. Такие показатели измеряют на приёме и сравнивают с предыдущими, что даёт объективную картину вместо ощущения «стало хуже» или «вроде держимся».

Что учитывать, чтобы не навредить. Ослабленная мышца уязвима к перегрузке и восстанавливается после нагрузки медленнее обычной. Отсюда три ограничения, действующие практически при всех формах МД: без работы до полного утомления, без эксцентрических упражнений, о которых сказано ниже, и без нагрузки в дни плохого самочувствия [1, 2]. Признак неверно подобранной программы простой: после занятия становится хуже, а не лучше, и это ухудшение не проходит к следующему дню. Разумная тактика при сомнении состоит в том, чтобы сделать меньше запланированного и обсудить объём со специалистом, а не наращивать нагрузку самостоятельно.

Почему подходы различаются. Формы МД отличаются возрастом начала, скоростью прогрессирования, тем, какие мышцы страдают первыми, и тем, вовлечены ли сердце и дыхательная система. При МДД программа выстроена по стадиям и у ребёнка пересматривается каждые год-два [2]. При ПКМД прогрессирование обычно медленнее, ходьба сохраняется дольше, и дозированные силовые тренировки в этом случае считают приемлемыми [5], тогда как при МДД от силовых нагрузок с существенным сопротивлением воздерживаются [2]. Поэтому две программы при разных диагнозах могут выглядеть почти противоположно, и сравнивать свою программу с чужой бесполезно.

Общие принципы реабилитации

Рекомендации этого раздела сформулированы прежде всего для врождённых мышечных дистрофий [1], но сами принципы применимы шире и обычно составляют основу программы при любой форме. Их переносимость объясняется тем, что они адресованы следствиям мышечной слабости, одинаковым при разных диагнозах: укорочению мышц, деформациям, отёкам, боли, потере бытовых навыков. Ниже они изложены в том порядке, в котором к ним обращаются на приёме: сначала суставы и деформации, затем занятия в воде, затем боль, быт и оборудование. Конкретные параметры внутри каждого пункта различаются по формам заболевания и обсуждаются отдельно в соответствующих разделах.

Работа с контрактурами и деформациями

Контрактура — это стойкое ограничение движения в суставе. При МД она формируется потому, что мышцы слабеют неравномерно, конечность привыкает к одному положению, а укороченная мышца со временем теряет растяжимость. Типичные проблемные зоны: голеностопные суставы, где стопа тянется «на носок», колени, бёдра, локти и кисти. Отдельного внимания требуют деформации стоп и позвоночника (сколиоз), подвывих и вывих бедра, а при некоторых врождённых формах, наоборот, избыточная подвижность суставов [1]. Работают четыре инструмента, и работают они только вместе.

Растяжка. Основа профилактики контрактур. Каждое положение удерживают спокойно, без боли и рывков, обычно около 20–30 секунд, по 2–4 повтора на группу мышц. Занимаются регулярно, чаще всего 4–6 дней в неделю; при МДД растяжку голеностопных, коленных и тазобедренных суставов рекомендуют выполнять ежедневно или почти ежедневно [2]. Редкие интенсивные курсы раз в полгода такого эффекта не дают: значение имеет не сила воздействия, а частота. Домашний набор обычно включает растяжку задней группы мышц голени, задней и передней поверхности бедра, сгибателей бедра, а при слабости рук — сгибателей локтя, пальцев и грудных мышц. Технику разбирают с физическим терапевтом и затем периодически проверяют, поскольку неправильно выполняемая растяжка либо не работает, либо перегружает сустав.

Ортезы. Так называют внешние приспособления, удерживающие сустав в нужном положении. Чаще всего применяют ночные ортезы на голеностопный сустав: днём они не мешают ходить, а за ночь дают мышце длительное мягкое растяжение [2]. Используют также ортезы на колено и голеностоп для поддержки при ходьбе и стоянии, туторы для кисти и пальцев при слабости рук, корсеты по показаниям. Ортез подбирают индивидуально и переделывают по мере роста ребёнка, иначе он перестаёт выполнять свою задачу и начинает натирать. О неудобстве и покраснениях кожи нужно сообщать сразу, а не терпеть до планового приёма.

Стояние и вертикализация. Когда объём самостоятельной ходьбы сокращается или ходьба утрачивается, вертикальное положение сохраняют искусственно: с помощью вертикализатора, стояния в ортезах или коляски с функцией подъёма [1, 2]. Стояние растягивает мышцы ног одновременно в нескольких суставах, поддерживает костную ткань и помогает работе кишечника. Время наращивают постепенно, ориентир многих программ составляет от 30 до 60 минут в день, разделённых на несколько подходов. Переносимость у разных людей различается, поэтому режим уточняют по самочувствию и состоянию кожи.

Вспомогательное оборудование. Сюда относят ходунки и опоры, приспособления для самообслуживания (длинные ручки, утолщённые столовые приборы, держатели для планшета), поддержки для рук, кресло-коляску [1]. Оборудование не признак «сдачи», а способ сэкономить силы для того, что действительно важно человеку. Подбирать его лучше заранее: изготовление индивидуальных решений занимает время, и ждать его посреди острой ситуации неудобно. Раннее знакомство с оборудованием заодно снимает страх перед ним, что для семьи бывает не менее важно, чем сама техника.

Гидрокинезитерапия

Гидрокинезитерапия объединяет лечебную физкультуру и водную терапию, и при МД её рекомендуют для сохранения объёма движений и профилактики отёков конечностей [1]. В воде тело почти не весит, движение даётся легче, а нагрузка на суставы и позвоночник минимальна. Тёплая вода, обычно 32–34 °C, расслабляет мышцы и уменьшает болевые ощущения, а гидростатическое давление помогает бороться с отёками стоп и голеней, частыми у тех, кто много времени проводит в коляске. Для многих пациентов бассейн оказывается ещё и единственным местом, где движение даётся свободно, и этот эффект недооценивать не стоит.

В воде выполняют пассивные и активные движения на объём в суставах, спокойное плавание или удержание на поверхности с поплавками, ходьбу по дну, дыхательные упражнения. Занятия обычно проводят 1–2 раза в неделю по 30–45 минут, ориентируясь на самочувствие. Ограничения обсуждают заранее, и они существенны: выраженные нарушения дыхания, нестабильный сердечный ритм, трахеостома, нарушения терморегуляции, кожные инфекции. Решение о допуске принимает врач, знакомый с состоянием сердца и дыхания конкретного пациента.

Боль, обучение близких, ассистивные технологии

Обезболивание. Боль при МД чаще связана не с самой мышцей, а с перегруженными суставами, неудобной позой, спазмами и неподходящей посадкой в коляске. Поэтому сначала разбирают причину: пересматривают посадку и подушку, меняют опоры, добавляют растяжку, тепло, мягкий массаж, корректируют положение во время сна [1]. Лекарственное обезболивание подбирает врач. При хронической боли имеет смысл консультация специалиста по боли или реабилитолога, а не самостоятельное увеличение дозы обезболивающих.

Обучение близких. Родственникам и помощникам отдельно разбирают повседневные действия, которые в реабилитации обозначают как активность в быту (ADL, activities of daily living): как безопасно пересадить человека из коляски, помочь одеться, умыться, поесть, как уложить на ночь [1, 2]. Такое обучение снижает риск травм и у пациента, и у того, кто помогает. Оно же сохраняет самостоятельность там, где она ещё возможна: помощь должна дополнять движение, а не заменять его. Практически это означает, что помогающий ждёт, пока человек сделает доступную ему часть действия, и подключается только на остальном.

Ассистивные технологии и коляски. В эту группу входят управление компьютером и телефоном голосом или взглядом, кнопки и джойстики под сохранную функцию руки, подъёмники, регулируемые кровати [1]. Кресло-коляску с электроприводом подбирают индивидуально: значение имеют поддержка спины и головы, противопролежневая подушка, возможность менять положение наклоном, откидыванием спинки и подъёмом в вертикальное положение. Серийная коляска «по размеру» здесь не подходит, поскольку от посадки зависят сколиоз, объём дыхания и выраженность боли. Посадку пересматривают по мере роста и изменения состояния, а не настраивают однократно при получении коляски.

Реабилитация при мышечной дистрофии Дюшенна

МДД изучена подробнее других форм, и рекомендации по ней наиболее детальны [2, 3]. Программу выстраивают по стадиям: ранняя амбулаторная, когда ребёнок ходит, поздняя амбулаторная с частично сохранённой ходьбой, затем ранняя и поздняя стадии, зависимые от коляски. На каждой стадии меняется не только объём упражнений, но и состав задач: на ранних стадиях основное внимание уделяют голеностопным суставам и общей активности, позднее добавляются руки, посадка, дыхание и сердце. Поэтому программу пересматривают планово, а не только при ухудшении.

Контрактуры: растяжка, ортезы, серийное гипсование

Растяжка и ортезы при МДД устроены так, как описано выше: почти ежедневная работа с голеностопными, коленными и тазобедренными суставами, ночные ортезы на голеностоп, по показаниям туторы на кисть [2]. С утратой ходьбы объём работы не уменьшается, а возрастает. Добавляются контроль положения в коляске, растяжка рук и регулярная вертикализация. Распространённое заблуждение состоит в том, что после перехода в коляску растяжка теряет смысл: именно в этот период контрактуры формируются быстрее всего.

Если контрактура голеностопного сустава уже не поддаётся растяжке и ортезам, а показаний к операции ещё нет, применяют серийное наложение гипсовой повязки [2]. Голеностоп фиксируют в максимально доступном разогнутом положении, через несколько дней повязку снимают, добиваются чуть большего угла и накладывают новую. Курс обычно занимает несколько недель и проводится под наблюдением, а достигнутый результат затем удерживают ортезом и растяжкой. Важное условие: во время гипсования ребёнок продолжает ходить и стоять, иначе неподвижность сама ухудшит силу мышц.

Физические упражнения: что именно и сколько

Основу составляет субмаксимальная аэробная нагрузка, то есть работа в спокойном темпе без силовых упражнений с большим сопротивлением и без работы до утомления [2, 4]. Такая постановка задачи отличается от привычной логики фитнеса, где прогресс измеряют ростом весов. Здесь задача сохранить то, что есть, и не вызвать дополнительного повреждения мышцы. Ниже приведены три варианта нагрузки, отличающиеся по степени изученности.

Низкоинтенсивные тренировки на велотренажёре с поддержкой. Наиболее изученный вариант, применимый и у ходящих детей, и у тех, кто уже пользуется коляской [1, 4]. Используют велотренажёр с электроприводом, который доводит педаль при нехватке сил, в вариантах для ног и для рук. Интенсивность удерживают низкой, ориентир составляет 57–63 % от максимальной частоты сердечных сокращений (ЧСС) [1]. В исследованиях такие занятия проводили 5 раз в неделю по 15 минут для ног и 15 минут для рук курсом около полугода [4]. Пульсовый диапазон рассчитывает врач: расчёт по формуле «220 минус возраст» при МДД ненадёжен, особенно при поражении сердца и на фоне приёма глюкокортикоидов.

Лёгкие аэробные упражнения на ранних стадиях. Подходят плавание и занятия в бассейне, велосипед, в том числе трёхколёсный или с электроподдержкой, спокойная ходьба, лёгкие игровые упражнения [1, 2]. Типичный ориентир составляет 2–3 раза в неделю по 20–30 минут, разбитых на подходы с отдыхом. Удобный практический критерий интенсивности: во время занятия человек способен разговаривать, не задыхаясь. Если после занятия ребёнок выглядит истощённым, а не приятно уставшим, объём уменьшают.

Спонтанная неструктурированная активность. Обычное движение, прежде всего игра у детей, имеет самостоятельную ценность [1]. Ребёнок инстинктивно останавливается, когда устаёт, поэтому такая нагрузка редко оказывается избыточной. Ограничивать привычную активность из осторожности не нужно: вреда от малоподвижности при МД не меньше, чем от перегрузки. Разумнее убрать из окружения то, что провоцирует опасные нагрузки и падения, оставив свободу в остальном.

Кардиологическое обследование. Перед началом регулярной программы и затем на всём её протяжении требуется контроль со стороны сердца, поскольку при МДД поражается и сердечная мышца [3]. Обследование обычно включает электрокардиографию (ЭКГ), эхокардиографию, при необходимости магнитно-резонансную томографию сердца, выявляющую изменения раньше эхокардиографии, а также суточное мониторирование ЭКГ при жалобах на перебои в ритме. Наблюдение начинают с момента постановки диагноза: ЭКГ и эхокардиографию проводят примерно раз в два года до 10 лет, затем не реже одного раза в год, а при выявленных изменениях чаще и с назначением кардиологической терапии [3]. Параллельно контролируют дыхание: форсированную жизненную ёмкость лёгких (ФЖЕЛ), пиковую скорость кашлевого потока и ночную оксиметрию [3].

Тренировки равновесия

Работа над равновесием показана тем, кто ещё ходит, и особенно при частых спотыканиях и падениях, ходьбе на носках и выраженном прогибе в пояснице. Задача не в том, чтобы «накачать стабильность», а в том, чтобы человек уверенно удерживал позу в бытовых ситуациях: при повороте, вставании со стула, переносе веса на одну ногу, ходьбе по неровному полу. Такие тренировки обычно встраивают в занятие как отдельный короткий блок, а не выносят в самостоятельное занятие. Прогресс здесь измеряют не силой, а уменьшением числа падений и большей уверенностью в перемещениях.

Исходный уровень и динамику помогает оценить шкала равновесия Берга (Berg Balance Scale) [6]. Она включает 14 бытовых заданий: встать со стула и сесть, постоять без опоры с открытыми и закрытыми глазами, повернуться на 360°, наклониться и поднять предмет с пола, постоять на одной ноге. Каждое задание оценивают от 0 до 4 баллов, максимальная сумма составляет 56 баллов, и чем ниже результат, тем выше риск падения [6]. Значения ниже 45 баллов принято рассматривать как признак значимого риска, хотя пороговые величины в разных работах несколько различаются. Тест занимает 15–20 минут, не требует оборудования и удобен для повторной оценки раз в несколько месяцев.

Чего делать не нужно

Эксцентрические упражнения. Эксцентрической называют работу мышцы в момент, когда она удлиняется под нагрузкой: спуск по лестнице, приседание вниз, медленное опускание груза, бег под уклон, прыжок с приземлением. Для ослабленной мышцы это наиболее травматичный режим, вызывающий микроповреждения волокон, которые восстанавливаются плохо [2]. Полностью избежать эксцентрической работы в быту невозможно, но целенаправленно тренировать её не следует. Практический вывод: спуск по лестнице по возможности заменяют лифтом или спуском с опорой, а прыжковые упражнения из программы исключают.

Соревновательный спорт. Проблема не в конкретном виде спорта, а в соревновательности: она побуждает работать на пределе и игнорировать усталость, то есть делать именно то, что при МД противопоказано [1]. Занятия в секции возможны, если формат адаптирован и установки «выиграть во что бы ни стало» нет. Отдельно избегают контактных видов и всего, что связано с риском падения и травмы. Адаптированный спорт с акцентом на участие, а не на результат, этой проблемы лишён и вполне уместен.

Работа до утомления и через боль. Привычная в обычном фитнесе установка на жжение в мышцах и последний повтор через силу при МД противопоказана. Утомление не признак результативного занятия, а сигнал, что нагрузку пора прекратить. То же относится к болевым ощущениям во время упражнения: боль означает остановку, а не преодоление. Договориться об этом стоит заранее, особенно с подростками и с тренерами, не знакомыми с нервно-мышечными заболеваниями.

Постуральная гигиена

Постуральная гигиена — это привычка сохранять сбалансированное положение тела в любой позе, в которой человек проводит много времени [1]. Речь о положении сидя в коляске и за столом, лёжа в кровати, стоя в вертикализаторе. Практически это симметричная опора под тазом, поддержка спины и при необходимости головы, опора для стоп, положение рук на подлокотниках или подставке, смена позы каждые 20–40 минут, а на ночь положение, не допускающее «повисания» стопы и разворота бёдер. От всего перечисленного зависят выраженность сколиоза, объём дыхания, боль и риск пролежней, поэтому посадку периодически пересматривают со специалистом, а не настраивают один раз.

Лимфодренаж, массаж, компрессионное бельё

Малая подвижность и вертикальное положение ног в коляске приводят к отёкам стоп и голеней. По показаниям применяют ручной лимфодренаж, мягкий массаж, компрессионные изделия и подъём ног в положении сидя [1]. Компрессионный трикотаж подбирают по назначению врача с учётом состояния сердца: компрессия меняет распределение крови в организме и при кардиомиопатии подходит не всем. Массаж при МД не укрепляет мышцы и не заменяет растяжку, его задача — уменьшить боль, спазмы и отёки.

Что входит в программу помимо движения

Оценка когнитивных функций. При МДД чаще встречаются трудности с обучением, вниманием и рабочей памятью, а также расстройства аутистического спектра и нарушения чтения [2]. Раннее выявление позволяет подобрать поддержку в школе.
Оценка питания. Вес контролируют в обе стороны: на фоне глюкокортикоидов встречается избыточная прибавка, а на поздних стадиях, напротив, недостаточность питания и трудности при жевании и глотании [2]. Отдельно контролируют витамин D и кальций в связи с состоянием костной ткани [3].
Психосоциальная оценка. Тревога, сниженное настроение и социальная изоляция при МД распространены и поддаются помощи, поэтому психологическая поддержка пациента и семьи входит в стандарт наблюдения [2].
Логопедическая помощь. Речь, а позднее жевание и глотание требуют внимания логопеда; при появлении поперхиваний оценку проводят безотлагательно [2].
Сердце и дыхание. Кардиологическая терапия назначается кардиологом; дыхательная поддержка включает техники откашливания и расширения объёма лёгких, а на поздних стадиях неинвазивную вентиляцию [3].
Боль, помощь близких, оборудование. Здесь действует всё, описанное в общем разделе: обезболивание, обучение родственников бытовым приёмам, ассистивные технологии, индивидуально подобранная коляска с электроприводом [1, 2].

Реабилитация при поясно-конечностных мышечных дистрофиях

При ПКМД слабость начинается с мышц вокруг тазового и плечевого пояса: становится трудно подниматься по лестнице, вставать со стула и из низкого положения, поднимать руки выше головы. Прогрессирование обычно медленнее, чем при МДД, и диагноз нередко устанавливают уже во взрослом возрасте. Согласованных международных рекомендаций по реабилитации при ПКМД нет, поэтому программу строят на данных отдельных исследований и опыте специализированных центров [5]. Ниже речь о трёх наиболее изученных формах: дисферлинопатии (2B/R2), кальпаинопатии (2A/R1) и ФКРП-связанной форме (2I/R9).

Контрактуры и мобильность

Основной принцип при ПКМД — регулярная оценка, а не фиксированный набор процедур [1, 5]. Раз в несколько месяцев физический терапевт измеряет объём движений в суставах, силу и функциональные навыки: вставание, ходьбу, подъём рук. По изменениям корректируют индивидуальную программу, решая, где добавить растяжку, где подключить ортез, где изменить оборудование. Цель формулируют как поддержание мобильности, а не как прохождение курса, и по этой причине программа меняется вместе с состоянием.

Физические упражнения: силовые и аэробные тренировки

В отличие от МДД, при ПКМД сочетание силовых и аэробных тренировок считают безопасным и потенциально полезным при условии умеренной интенсивности и наблюдения специалиста [5]. Различие объясняют более медленным течением и лучшей переносимостью нагрузки при ряде форм. Оно, однако, не распространяется на все формы автоматически, и при дисферлинопатии действует отдельное предупреждение, приведённое ниже. Программу обычно составляют из двух компонентов.

Силовой компонент. Работают с лёгким и умеренным сопротивлением: эластичные ленты, небольшие веса, тренажёры с малой нагрузкой, упражнения с весом собственного тела в облегчённых вариантах, например приседание с опорой на высокий стул или отведение рук в положении сидя [5]. Типичная схема включает 2–3 занятия в неделю, 2–3 подхода по 8–12 повторов на основные группы мышц, с перерывом между занятиями не менее одного дня. Основное правило: работу заканчивают до отказа мышцы, тренировка «на последнем повторе через силу» не применяется. Наращивают сначала число повторов и лишь затем, осторожно, сопротивление.

Аэробный компонент. Подходят нагрузки с малым весом на суставы: плавание и упражнения в бассейне, велотренажёр или обычный велосипед, велотренажёр для рук, спокойная ходьба, эллиптический тренажёр при сохранной ходьбе [5]. Такие занятия улучшают работу сердечно-сосудистой системы, поддерживают мышечный тонус и уменьшают утомляемость, а утомляемость относится к главным жалобам при ПКМД. Ориентиры, использованные в исследованиях при этих формах: умеренная интенсивность порядка 50–65 % от максимального потребления кислорода, на практике темп, при котором сохраняется способность говорить, около 30 минут, 3 раза в неделю, курсами по 10–12 недель с последующей оценкой результата [5]. Выборки в этих исследованиях невелики, поэтому приведённые величины следует рассматривать как ориентир, а не как норматив.

Безопасность: как контролировать интенсивность

Мышца при ПКМД чувствительна к перегрузке, а разные формы отвечают на нагрузку по-разному, поэтому интенсивность контролируют по заранее оговорённым признакам. Договориться о них полезно до начала занятий, пока нет необходимости решать что-то на ходу. Ниже перечислены признаки, которыми пациент может пользоваться самостоятельно, и те, при которых нужно обратиться к врачу. Ведение короткого дневника занятий с отметками о самочувствии на следующий день заметно упрощает эту оценку и разговор со специалистом.

Ориентир по субъективному усилию. Нагрузка воспринимается как лёгкая или умеренная, способность разговаривать во время занятия сохраняется.
Правило следующего дня. К следующему утру самочувствие возвращается к исходному. Если слабость, тяжесть или болезненность мышц держатся дольше 24–48 часов, нагрузка была избыточной и её уменьшают.
Признаки, при которых занятия прекращают и обращаются к врачу. Потемнение мочи до цвета чая или колы, что может указывать на распад мышечной ткани; выраженная мышечная боль после занятия; нарастающая слабость; одышка и перебои в работе сердца; головокружение.
Отдельное предупреждение при дисферлинопатии (2B/R2). При этой форме эксцентрические нагрузки и высокая физическая активность в молодом возрасте способны усугубить повреждение мышц и ускорить прогрессирование [5]. Программу здесь строят осторожнее, с опорой на аэробную работу с малым весом на суставы и с отказом от эксцентрических упражнений: спуска по лестнице и с горы, прыжков, медленного опускания веса.
Лабораторный контроль. Уровень креатинфосфокиназы (КФК) в крови сам по себе не критерий допуска к тренировкам, но заметный рост на фоне новой программы имеет смысл обсудить с врачом.

Кардиологическое наблюдение

Часть форм ПКМД затрагивает сердце, а при ФКРП-связанной форме (2I/R9) кардиомиопатия встречается закономерно [5]. Поэтому до начала аэробной программы и затем регулярно проводят кардиологическое обследование: ЭКГ, эхокардиографию, при необходимости магнитно-резонансную томографию сердца и суточное мониторирование ЭКГ. Оно решает две задачи: подтверждает, что выбранная интенсивность нагрузки безопасна для сердца, и отслеживает влияние тренировок на сердечно-сосудистую функцию и обмен веществ [5]. Частоту наблюдения определяет кардиолог исходя из формы заболевания и результатов первого обследования. Дыхательную функцию при ПКМД проверяют тоже: при некоторых формах слабость диафрагмы появляется раньше, чем можно предположить по состоянию рук и ног.

Что обсудить со своим врачом

Подготовленный к приёму список вопросов экономит время и снижает вероятность, что что-то важное останется невыясненным. Приём обычно короткий, а вопросов по реабилитации много, поэтому их лучше записать заранее и отдать врачу в письменном виде. Ниже восемь вопросов, которые имеет смысл задать лечащему врачу и физическому терапевту. Ответы стоит зафиксировать: домашняя программа выполняется месяцами, и детали быстро теряются.

Какая у меня форма МД и существуют ли по ней отдельные рекомендации по реабилитации?
Какие суставы у меня в группе риска по контрактурам сейчас и какие растяжки нужны ежедневно?
Нужны ли мне ортезы, в том числе ночные, и когда их пересматривать?
В каком пульсовом диапазоне мне можно тренироваться и как этот диапазон рассчитан?
Какие упражнения мне противопоказаны с учётом моей формы заболевания?
Когда мне делать ЭКГ и эхокардиографию и когда проверять дыхательную функцию?
Какие признаки перегрузки для меня сигнал прекратить занятие и связаться с врачом?
Кто входит в мою команду: физический терапевт, кардиолог, пульмонолог, ортопед, логопед, психолог, диетолог?

Реабилитация при МД работает не отдельными курсами, а постоянным режимом. Он складывается из понятной домашней программы, регулярного пересмотра у специалиста, вовремя подобранного оборудования и отказа от нагрузок, вредящих мышце. Разброс подходов между формами заболевания и нехватка исследований по отдельным формам означают, что универсальной инструкции пока нет и появится она не скоро. Тем большее значение имеет собственная осведомлённость: понимая, зачем нужен каждый элемент программы, человек и его семья замечают отклонения раньше, чем их зафиксирует плановый приём.

Материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. Программу реабилитации, допустимую интенсивность нагрузки и график обследований подбирает лечащий врач и физиотерапевт, знакомые с вашей формой заболевания, текущим состоянием мышц, сердца и дыхательной системы. Приведённые числовые ориентиры взяты из перечисленных ниже рекомендаций и исследований, относятся к изученным в них группам пациентов и не являются индивидуальным назначением.

Список литературы

Management of motor rehabilitation in individuals with muscular dystrophies. 1st Consensus Conference report from UILDM / M. E. Lombardo, E. Carraro, C. Sancricca [et al.] // Acta Myologica. 2021. Vol. 40, no. 2. P. 72–87. DOI: 10.36185/2532-1900-046.
Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management / D. J. Birnkrant, K. Bushby, C. M. Bann [et al.] // Lancet Neurology. 2018. Vol. 17, no. 3. P. 251–267. DOI: 10.1016/S1474-4422(18)30024-3.
Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management / D. J. Birnkrant, K. Bushby, C. M. Bann [et al.] // Lancet Neurology. 2018. Vol. 17, no. 4. P. 347–361. DOI: 10.1016/S1474-4422(18)30025-5.
Exercise training in Duchenne muscular dystrophy: a systematic review and meta-analysis / S. Hammer, M. Toussaint, M. Vollsæter [et al.] // Journal of Rehabilitation Medicine. 2022. Vol. 54. Art. jrm00250. DOI: 10.2340/jrm.v53.985.
Limb-girdle muscular dystrophies: a scoping review and overview of currently available rehabilitation strategies / G. D'Este, M. Spagna, S. Federico [et al.] // Muscle & Nerve. 2025. Vol. 71, no. 2. P. 138–146. DOI: 10.1002/mus.28284.
Measuring balance in the elderly: preliminary development of an instrument / K. Berg [et al.] // Physiotherapy Canada. 1989. Vol. 41, no. 6. P. 304–311. DOI: 10.3138/ptc.41.6.304.